Миастения Гравис: дифдиагноз прост!

Мисатения гравис (или просто миастения) - это самое частое заболевание с нарушением нейромышечной передачи. Часто это или не часто, 2-20 человек на миллион? Достаточно для того, чтобы помнить об этом заболевании.
Это аутоиммунное заболевание. Сопровождается повреждением рецепторов к ацетилхолину на постсинаптической мембране собственными антителами.
Симптомов болезни несколько. Основной - мышечная слабость верхних конечностей, изредка и нижних, усиливающаяся к вечеру и после нагрузки. Редкий больной миастенией обходится без поражения глазных мышц, по крайней мере в начале заболевания.

Дифдиагноз миастении гравис всегда представляет определённые трудности.
 
Давайте представим типичного пациента, который попал с такой болезнью к офтальмологу.

Миастения гравис - типичные сипмтопы

Миастения гравис - типичные сипмтопы

Миастения гравис - типичные сипмтопы

 Что роднит всех этих замечательных людей?
Безусловно, птоз, односторонний или двусторонний, полный или частичный - но он будет у каждого больного миастенией гравис.
А ещё у него будут жалобы. Жалобы на диплопию. Если нам повезёт, у него не будет проявлений офтальмоплегии. Но она может иметь место, частичные ограничения движения глазного яблока при миастении имеют место часто.

Для дифдиагноза миастении гравис обычно применают эдрофониевый (Тензилон) тест, повторяющуся нервную стимуляцию (repetitive nerve stimulation RNS), отдельноволоконную электромиографию и серологические анализы на антитела к ацетилхолиновым рецепторам.

Тест с в/в введением эдрофония является самым частым и можно сказать золотым стандартом диагностики миастении гравис. Эдрофоний - это ингибитор ацетилхолинэстеразы. При его введении ацетилхолин в синапсах чувствует себя гораздо фривольнее, и птоз, а заодно и офтальмоплегия, если она есть, нивелируются на какое-то время.

Но небольшие исследования (не рандомизированные контролируемые, но всё же исследование на 156 пациентах) подарили нам ещё один надёжный способ. Так называемый "Ice Pack Test" - тест с мешком со льдом.

Слева - исходное состоаяние: птоз. Справа - состояние после ice pack test - исчезновение птоза.

Выяснилась такая замечательная вещь. При удержании мешка со льдом на веке, том самом опущенном веке, мы получаем эффект эдрофония без всякого эдрофония. Достаточно 3-5 минут контакта. Точного механизма не найдено, однако подразумевается, что понижение температуры века ниже 28 градусов резко угнетает активность ацетилхолинэстеразы. Птоз уходит, и это также подтверждает нам диагноз миастении гравис.

Нужно сказать, что при параличе глазодвигательного нерва тесты со льдом или эдропонием не приведут к исчезновению птоза.

На закуску - две такие картинки.

Before intravenous atropine followed by intravenous edrophonium chloride in a patient envenomed by a Malayan krait (Bungarus candidus) (Copyright DA Warrell)

After intravenous atropine followed by intravenous edrophonium chloride in a patient envenomed by a Malayan krait (Bungarus candidus) (Copyright DA Warrell)

На картинке сверху ребёнок, укушенный змейкой Bungarus Candidus. Выглядит змейка вот так:

Малайский Крайт (Бунгара)

Одного укуса этого крайта хватает, чтобы убить 10 человек. Ну так вот, действие яда этой змеи практически повторяет миастению гравис, разве что усиляя и убыстряя эффект её раз в 100. Птоз у того мальчика также вызван нарушением нейромышечной передачи. И при введении эдрофония (одновременно с введением атропина для нивелирования излишнего действия ацетилхолина) птоз - исчезал. Что и видно на фото снизу.

Материал подготовил Антон В.

Будь готов! Всегда готов!:)

Source:

Ice pack test in the diagnosis of myasthenia gravis

Myasthenia gravis

Bungarus candidus

The Clinical Management of Snake Bites in the South East Asian Region